吹彈可破，通常用來(lái)形容皮膚非常細(xì)嫩。蘇州8歲的女孩金金，卻得了一種怪病——身上的皮膚稍稍一觸碰，就會(huì)起皰潰爛。經(jīng)過(guò)醫(yī)生檢查確診，女孩患的是大皰性表皮松解癥，這是世界上最痛苦的疾病之一，患者皮膚脆弱得就像蝴蝶的翅膀，因此又被稱為“蝴蝶寶寶”。

“蝴蝶寶寶”，這個(gè)聽(tīng)起來(lái)很美的名稱，讓金金受盡了折磨，但在媽媽的細(xì)心陪伴下，金金還是忍痛堅(jiān)持每天上學(xué)。

記者探訪

每隔兩天要換藥，劇痛又奇癢無(wú)比

今年上小學(xué)的女孩金金，出生時(shí)就不幸患有罕見(jiàn)疾病大皰性表皮松解癥，俗稱“蝴蝶寶寶”，皮膚一碰就潰爛，產(chǎn)生水皰或是血皰。

金金剛出生時(shí)，媽媽發(fā)現(xiàn)孩子的腿上有塊類(lèi)似胎記的東西，后來(lái)還不斷起皰潰爛，身上只要是被輕輕觸碰過(guò)的地方，經(jīng)常冒出大小不一的水皰。醫(yī)生經(jīng)過(guò)仔細(xì)檢查后，確診是大皰性表皮松解癥。

金金經(jīng)過(guò)抗感染治療后，病情暫時(shí)得到了控制。由于患的是罕見(jiàn)病，孩子的臉上、脖子上、手腕上容易產(chǎn)生摩擦的地方，都有明顯的水皰和血皰，本是活潑可愛(ài)的年紀(jì)，卻被疾病折磨得很難受。無(wú)論是白天還是晚上睡覺(jué)，孩子的敏感部位都要用繃帶包扎，以減少摩擦。

揚(yáng)子晚報(bào)記者來(lái)到這家人的租住屋時(shí)，金金正在換藥，雖然還在上學(xué)，但她滿臉的稚氣中仍透露出普通孩子少有的堅(jiān)毅。對(duì)于金金來(lái)說(shuō)，最痛苦的就是每隔兩天的換藥，因?yàn)椴粌H非常疼痛，還奇癢無(wú)比。

在病痛的折磨下，金金看起來(lái)顯得非常瘦弱，全身皮膚大部分都被紗布包裹。隨著紗布一層層剪開(kāi)，入眼的是潰爛的皮膚，換下來(lái)的紗布被血水染后變了色。為了減輕金金的疼痛，媽媽動(dòng)作非常輕柔，“取紗布不能太快，和皮膚粘住了，取快了扯到皮肉會(huì)很痛。”雖然媽媽說(shuō)得很平淡，但還是難掩眼底的痛。

名詞解釋

大皰性表皮松解癥 無(wú)法痊愈的皮膚病

蘇州高新區(qū)人民醫(yī)院皮膚科主任醫(yī)師劉偉表示，大皰性表皮松解癥是罕見(jiàn)的遺傳性皮膚病，是由基因缺陷導(dǎo)致的，可以在出生后或嬰幼兒就開(kāi)始發(fā)病，發(fā)病率不到萬(wàn)分之一。

劉偉說(shuō)，這種疾病臨床主要表現(xiàn)為皮膚脆性增加，患者的皮膚和眼睛、口腔、食道等粘膜組織在受到輕微摩擦或沒(méi)有明顯原因的情況下，就會(huì)發(fā)生水皰或血皰，進(jìn)而導(dǎo)致破潰、糜爛、肉芽增生、疤痕。創(chuàng)面需要經(jīng)常換藥包扎，痛苦萬(wàn)分，且終生不能痊愈。

更糟糕的是，除了皮膚表面以外，口腔、眼睛、食道都可能發(fā)生水皰，還會(huì)同時(shí)伴有不明原因的心臟、肝臟等并發(fā)癥。“較重的病人不僅會(huì)留有傷疤，還可能永久畸形或致殘。”

專家觀點(diǎn)

孩子要預(yù)防并發(fā)癥 家長(zhǎng)心理健康也需關(guān)心

大皰性表皮松解癥這種病，在治療上有沒(méi)有什么好辦法？據(jù)劉偉介紹，目前主要是對(duì)癥治療，預(yù)防和減少各種并發(fā)癥，另外需要加強(qiáng)護(hù)理，嬰幼兒可以少量多次喂奶，動(dòng)作輕柔，涂防止摩擦的潤(rùn)膚油，穿柔軟寬松的衣服，用柔軟的棉質(zhì)尿布、綿羊皮內(nèi)襯墊等。對(duì)于皮膚的潰瘍糜爛等，就需要專業(yè)的護(hù)理治療了。

據(jù)了解，目前這種病在全世界范圍內(nèi)都沒(méi)有好的根治辦法，只能及時(shí)處理破損皮膚、控制感染，重要的是家人的細(xì)心護(hù)理。劉偉表示，很多家庭生活困難，患兒生活又不能自理，所以得不到很好的護(hù)理。此外，患兒家人的心理健康也需要格外關(guān)注。

劉偉說(shuō)，好在國(guó)外和國(guó)內(nèi)都有專門(mén)的組織來(lái)幫助患兒和家長(zhǎng)，比如國(guó)內(nèi)的蝴蝶寶貝關(guān)愛(ài)中心，可以給家長(zhǎng)和兒童提供專門(mén)的護(hù)理經(jīng)驗(yàn)和精神幫助。所以患兒和家長(zhǎng)需要抱團(tuán)取暖，增強(qiáng)信心。